Tratamiento

El tratamiento de la ocronosis incluye:

• la mayoría de los pacientes son sintomáticos y no requieren tratamiento
• las restricciones dietéticas de tirosina y fenilalanina han tenido éxito en el tratamiento de la fenilcetonuria, aunque es especialmente difícil de conseguir, y la eficacia es similar a la megadosis de vitamina C.(1)
• puede ser necesario sustituir grandes articulaciones y válvulas cardiacas

La nitisinona, aprobada como tratamiento de primera línea para la tirosinemia hereditaria, una enfermedad estrechamente relacionada, es la única intervención que ha demostrado modificar la progresión de la enfermedad. Como tal, es el pilar del tratamiento, aunque su uso debe ser juicioso y cuidadosamente vigilado. (2)

Los recientes avances en fotobiomodulación y terapia fotodinámica constituyen nuevas terapias.(3)

Referencia

1. Judd S et al. El estado nutricional de las personas con alcaptonuria: Un análisis exploratorio sugiere un dilema proteína/energía. JIMD Rep. 2020 Mayo;53(1):45-60
2. Ranganath LR, Jarvis JC, Gallagher JA. Recent advances in management of alkaptonuria (revisión invitada; artículo de buenas prácticas). J Clin Pathol. 2013 May;66(5):367-73.
3. Bhattar PA et al. Ocronosis exógena. Indian J Dermatol. 2015 Nov-Dic;60(6):537-43.