Tratamiento

Muchos pacientes no requieren tratamiento específico.

El tratamiento debe iniciarse en pacientes con enfermedad sintomática (por ejemplo, esplenomegalia o hepatomegalia sintomáticas; síntomas constitucionales [fatiga excesiva; pérdida de peso inexplicable >10% en los 6 meses anteriores]) (1)

Un análogo de las purinas (cladribina o pentostatina) es el tratamiento estándar de primera línea para la HCL (2)

Si los pacientes no son aptos para el tratamiento inicial con un análogo de las purinas (por ejemplo, debido a fragilidad, insuficiencia renal, infección activa), puede considerarse el vemurafenib (un inhibidor de BRAF) solo o combinado con un anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab u obinutuzumab) (3)

La esplenectomía puede ser eficaz para revertir la pancitopenia en algunos pacientes. Si se considera la esplenectomía, los pacientes deben ser inmunizados contra Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, y Neisseria meningitidis. (4)

Referencia

1. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Directrices de consenso para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con leucemia clásica de células pilosas. Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-60.
2. Parry-Jones N, Joshi A, Forconi F, et al. Directrices para el diagnóstico y tratamiento de la leucemia de células pilosas (LCC) y la variante de células pilosas (LCC-V). Br J Haematol. 2020 Dec;191(5):730-7.
3. Park JH, Winer ES, Huntington SF, et al. First line chemo-free therapy with the BRAF inhibitor vemurafenib combined with obinutuzumab is effective in patients with HCL. Blood. 2021 Nov 23;138(suppl 1):43.
4. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. Recomendaciones y directrices sobre vacunas del ACIP. Altered immunocompetence. Agosto 2023 [publicación en Internet].