La herencia suele ser autosómica dominante y afecta por igual a hombres y mujeres.
Los pacientes homocigotos o heterocigotos complejos son raros y suelen presentar síntomas clínicos de moderados a graves. El gen muestra una penetrancia y expresión variables, por lo que la gravedad de la enfermedad puede ser diferente en los miembros de una misma familia.
El gen vWF se localiza en el brazo corto del cromosoma 12.
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