La hipertensión pulmonar primaria es un trastorno progresivo y generalmente mortal.
La mediana de supervivencia estimada en la hipertensión pulmonar arterial primaria sin tratamiento específico es de 2,8 años desde el diagnóstico. Las tasas de supervivencia a 1, 3 y 5 años son del 68%, 48% y 34%, respectivamente (1).
El evento terminal suele ser una arritmia mortal en un paciente con bajo gasto cardíaco.
El mal pronóstico se asocia a: (2,3)
- síncope
- sexo masculino
- edad avanzada
- insuficiencia renal
- clase funcional IV de la New York Heart Association (NYHA)
- ecocardiografía que muestre derrame pericárdico y/o excursión sistólica del plano anular tricuspídeo <1,5 cm
- niveles elevados de péptido natriurético tipo B (BNP) (>180 nanogramos/l o >180 picogramos/mL)
- hemodinámica invasiva que muestre una presión auricular derecha >15 mmHg y/o un índice cardiaco ≤2 L/minuto/m².
Referencias:
- D'Alonzo GE et al. Supervivencia en pacientes con hipertensión pulmonar primaria. Resultados de un registro prospectivo nacional. Ann Intern Med. 1991 Sep 1;115(5):343-9.
- Benza RL et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010 Jul 13;122(2):164-72.
- Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010 Jul 13;122(2):156-63.