La fibrosis pulmonar es una enfermedad en la que se produce una fibrosis difusa del parénquima pulmonar con el consiguiente deterioro de la transferencia de gases y un desajuste ventilación-perfusión.
La fibrosis dentro del pulmón puede ser:
- Fibrosis de sustitución, secundaria a trastornos como:
- infarto
- neumonía
- tuberculosis
- fibrosis focal, en respuesta a irritantes como:
- fibrosis intersticial
- alveolitis fibrosante criptogénica (idiopática) (fibrosis pulmonar idiopática [FPI])
- alveolitis alérgica extrínseca
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) consiste en un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por la inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociada a una disnea progresiva que con frecuencia desemboca en una insuficiencia respiratoria terminal (1):
- las formas más comunes de EPI son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que representa aproximadamente un tercio de todos los casos de EPI, la neumonitis por hipersensibilidad, que representa el 15% de los casos de EPI, y la enfermedad del tejido conectivo (ETC), que representa el 25% de los casos de EPI
- suele presentarse con disnea de esfuerzo
- aproximadamente el 30% de los pacientes con EPI presentan tos
- la mayor tasa de EPI se da en personas de 80 a 84 años, aunque la edad media de diagnóstico es de 67 a 72 años
- es más frecuente en las mujeres, pero la FPI (fibrosis pulmonar idiopática) afecta 3 veces más a los hombres
Principios del diagnóstico de la EPI
- se basa en los síntomas, la exploración física y pruebas adicionales que suelen incluir tomografía computarizada (TC) de tórax, pruebas de función pulmonar y serología para evaluar la presencia de enfermedades autoinmunes
- puede realizarse una biopsia pulmonar si el diagnóstico no está claro.
Principios del tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial
- depende de la causa y la gravedad de la enfermedad pulmonar intersticial
- se deben evitar los medicamentos que se sabe que causan enfermedad pulmonar intersticial
- deben evitarse determinadas exposiciones (moho, aves)
- deben tratarse las afecciones médicas asociadas a la enfermedad pulmonar intersticial (enfermedades del tejido conjuntivo, infecciones)
- tratamiento de primera línea de la FPI
- reducción de la progresión de la enfermedad mediante nintedanib o pirfenidona
- puede considerarse el trasplante de pulmón en caso de EPI grave
Alrededor del 30% al 40% de los pacientes con EPI desarrollan fibrosis progresiva que causa insuficiencia respiratoria y se asocia a una supervivencia media de 2,5 a 3,5 años tras el diagnóstico sin trasplante de pulmón (2)
- hay una supervivencia media de 5,2 a 6,7 años tras un trasplante de pulmón
Referencias:
- Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA. Publicado en línea el 22 de abril de 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669.
- Varghese AE, Jackson CD, Lanfranco J. ¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial? JAMA. Publicado en línea el 03 de julio de 2025.