No se conoce ningún tratamiento eficaz para la ataxia de Friedreich y los pacientes quedan confinados en una silla, una media de 15 años después de la aparición de los síntomas. La muerte suele producirse en la cuarta o quinta década por complicaciones cardiacas -cardiopatía- o pulmonares -cifoscoliosis-.
En muy raras ocasiones, la enfermedad se detiene sin progresión posterior.
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