Tratamiento

El tratamiento agudo de primera línea para el ADEM es la inmunosupresión con altas dosis de glucocorticoides IV. El protocolo estándar es metilprednisolona a 30 mg/kg/día IV (máximo 1000 mg/día) durante 3 a 5 días, seguido de una reducción de prednisona oral durante 4 a 6 semanas. La interrupción precoz de los corticoides puede aumentar el riesgo de recaída. (1)

Pueden iniciarse simultáneamente con aciclovir o antibióticos en la presentación inicial del paciente. Si un paciente no mejora o responde mal al tratamiento con glucocorticoides, la inmunoglobulina IV es un buen tratamiento de segunda línea. La dosis es de 2 g/kg durante 2 a 5 días. El intercambio de plasma con 3 a 7 intercambios, o la ciclofosfamida, se utilizan en los casos refractarios. (2)

La enfermedad se asocia a una mortalidad del 20%. Se ha descrito un deterioro cognitivo en hasta el 56% de los niños tras un ADEM. (3)

Referencia

1. Cole J, Evans E, Mwangi M, Mar S. Encefalomielitis aguda diseminada en niños: An Updated Review Based on Current Diagnostic Criteria. Pediatr Neurol. 2019 Nov;100:26-34.
2. Yae Y, Kawano G, Yokochi T, Imagi T, Akita Y, Ohbu K, Matsuishi T. Encefalomielitis aguda diseminada fulminante en niños. Brain Dev. 2019 Abr;41(4):373-377.
3. Deiva K et al. Factores de riesgo de dificultades académicas en niños con síndromes desmielinizantes agudos asociados a anticuerpos contra la glicoproteína de mielina oligodendrocitos. Dev Med Child Neurol. 2020 Sep;62(9):1075-1081.