Se desconoce la etiología de la enfermedad de la motoneurona. Entre el 5 y el 10% de los casos presentan un vínculo familiar. Los demás se producen de forma esporádica.
Pueden producirse síndromes parecidos a la EMN
- tras una intoxicación crónica por mercurio, plomo, manganeso o selenio
- en asociación con trastornos del metabolismo: hipoglucemia, uremia, macroglobulinemia y tras cirugía gástrica
- tras un traumatismo o lesión en una extremidad
- en asociación con otras enfermedades degenerativas progresivas del sistema nervioso de etiología desconocida - enfermedad de Pick, parkinsonismo, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
- es endémica en la isla de Guam, donde puede presentarse con parkinsonismo y demencia
Referencia
- Al-Chalabi A, Hardiman O. The epidemiology of ALS: a conspiracy of genes, environment and time. Nat Rev Neurol. 2013 Nov;9(11):617-28.