El pronóstico varía en función del tipo de EMN y de factores como la edad de aparición (1).
- La ELP progresa lentamente
- La ELA y algunas formas de atrofia muscular espinal (AME) son mortales (2)
- La ELA es una enfermedad mortal
- la supervivencia media es de 3 años desde el inicio clínico de la debilidad y la mayoría de los pacientes mueren de insuficiencia respiratoria (1)
- sin embargo, alrededor del 15% de los pacientes con ELA viven 5 años tras el diagnóstico, y alrededor del 5% sobreviven más de 10 años
- una mayor supervivencia está asociada a
- una edad de inicio más temprana
- sexo masculino
- aparición de síntomas en las extremidades (en lugar de bulbares)
- la progresión es más lenta en las formas limitadas regionalmente de la enfermedad de la neurona motora (es decir, biplejía braquial, biplejía lumbosacra y parálisis bulbar progresiva [PBP])
- la atrofia muscular progresiva (AMP), distinta de la ELA clásica debido a la ausencia de hallazgos en la neurona motora superior (NMS), progresa al mismo ritmo que la ELA clásica
- en la ELA con predominio de la neurona motora superior se observa un ritmo de progresión más lento
- esclerosis lateral primaria (ELP) - la tasa de supervivencia es mucho mayor que en la ELA (medida en décadas)
A partir de los pronósticos diferenciales observados en la enfermedad de la motoneurona, parece que la pérdida de LMN es un determinante pronóstico significativo.
Referencia
- Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Respiratory Failure in Amyotrophic Lateral Sclerosis (Insuficiencia respiratoria en la esclerosis lateral amiotrófica). Chest. 2019 Feb;155(2):401-408
- Simon NG, Turner MR, Vucic S, et al. Cuantificación de la progresión de la enfermedad en la esclerosis lateral amiotrófica. Ann Neurol. 2014 Nov;76(5):643-57