La enfermedad de la neurona motora no tiene cura. El asesoramiento y el apoyo profesional son importantes y requieren el asesoramiento de especialistas.
Tratamiento contra el proceso de la enfermedad
- el Instituto Nacional de Excelencia Clínica (NICE) ha recomendado el uso de riluzol en el tratamiento de la forma de esclerosis lateral amiotrófica de la EMN (1,2)
El tratamiento sintomático incluye
- disartria - evaluación del habla y ayudas para la comunicación
- disfagia: gastrostomía de alimentación; miotomía cricofaríngea; prestar atención a la consistencia de los alimentos: las gachas suelen tragarse mejor que los sólidos o los líquidos
- disfonía: los logopedas pueden ofrecer asesoramiento especializado sobre las dificultades del habla y la deglución
- problemas de salivación (4)
- considerar un ensayo de medicamentos antimuscarínicos como tratamiento de primera línea para la sialorrea en personas con EMN
- considerar el glicopirrolato como tratamiento de primera línea para la sialorrea en personas con EMN con deterioro cognitivo, ya que tiene menos efectos secundarios sobre el sistema nervioso central
- si el tratamiento de primera línea para la sialorrea no es eficaz, no se tolera o está contraindicado, considerar la derivación a un servicio especializado en toxina botulínica A
- si una persona con EMN tiene una saliva espesa y tenaz:
- revisar todos los medicamentos actuales, especialmente los tratamientos para la sialorrea
- aconsejar sobre la deglución, la dieta, la postura, el posicionamiento, el cuidado bucal, la succión y la hidratación
- considerar el tratamiento con humidificación, nebulizadores y carbocisteína
- debilidad muscular: fisioterapia, ayudas para caminar, férulas
- calambres musculares
- considerar la quinina como tratamiento de primera línea para los calambres musculares en personas con ENM. Si la quinina no es eficaz, no se tolera o está contraindicada, considere el baclofeno como tratamiento de segunda línea. Si el baclofeno no es eficaz, no se tolera o está contraindicado, considere el uso de tizanidina, dantroleno o gabapentina (4).
- rigidez muscular, espasticidad o aumento del tono
- considere el baclofeno, la tizanidina, el dantroleno o la gabapentina para tratar la rigidez muscular, la espasticidad o el aumento del tono en personas con EMN. Si estos tratamientos no son eficaces, no se toleran o están contraindicados, considere la derivación a un servicio especializado para el tratamiento de la espasticidad grave (4)
- función respiratoria
- ofrecer ventilación no invasiva como tratamiento para las personas con insuficiencia respiratoria
- considerar la introducción urgente de ventilación no invasiva para las personas con EMN que presenten un empeoramiento de la insuficiencia respiratoria y no estén utilizando ya ventilación no invasiva
- considerar los opiáceos como opción para aliviar los síntomas de disnea
- considerar las benzodiacepinas para controlar la disnea exacerbada por la ansiedad
- insuficiencia respiratoria - requiere asesoramiento especializado
- estado de ánimo: la Motor Neurone Disease Association ofrece una valiosa ayuda a pacientes y familiares
Es importante tener en cuenta la calidad de vida del paciente a la hora de tomar decisiones.
Referencia:
- NICE. Guía sobre el uso de riluzol (Rilutek) para el tratamiento de la enfermedad de la neurona motora. Guía de evaluación tecnológica TA20. Publicada en enero de 2001, revisada por última vez en abril de 2014.
- NICE (abril de 2006, actualizado en 2010). Review decision on the use of Riluzole for the treatment of motor neurone disease.
- Orrell, R. & deBelleroche, JS. (1994). Superoxide dismutase and ALS (Superóxido dismutasa y ELA). Lancet, 344, 1651-2.
- NICE. Enfermedad de la motoneurona: evaluación y tratamiento. Directriz NG42 del NICE. Publicada en febrero de 2016, última actualización en julio de 2019