La derivación inmediata de los hemangiomas infantiles está indicada si (1):
- hemorragia activa o compromiso clínico (p. ej., taquicardia, estridor, soplo cardiaco, ausencia de pulsos femorales)
- hemangiomas infantiles de distribución en barba y estridor: riesgo de hemangiomas obstructivos de las vías respiratorias (requiere evaluación otorrinolaringológica)
- dolor incontrolado por lesiones ulceradas
Existen 5 indicaciones principales para considerar el tratamiento precoz o la necesidad de una evaluación adicional de los hemangiomas infantiles (HI):
- 1) complicaciones potencialmente mortales
- Las complicaciones potencialmente mortales incluyen los hemangiomas infantiles obstructivos de las vías respiratorias, los hemangiomas infantiles hepáticos asociados a insuficiencia cardiaca congestiva de alto gasto e hipotiroidismo grave y, en raras ocasiones, las hemorragias profusas de un hemangioma infantil ulcerado.
- Los IH obstructivos de las vías respiratorias
- suelen afectar a la subglotis, lo que compromete aún más la parte más estrecha de las vías respiratorias pediátricas
- aunque la edad media en el momento del diagnóstico es de unos 4 meses, los síntomas suelen presentarse mucho antes, pero a menudo se confunden con crup infeccioso o inflamatorio o con enfermedad reactiva de las vías respiratorias
- la mayoría de los niños afectados desarrollan estridor bifásico y tos seca a medida que el IH aumenta de tamaño
- los IH segmentarios de la parte inferior de la cara ("distribución en barba") o de la parte anterior del cuello y los IH de la mucosa oral y/o faríngea son los mayores factores de riesgo de un IH de las vías respiratorias
- una forma consuntiva de hipotiroidismo causada por la inactivación de las hormonas tiroideas por la yodotironina deiodinasa de tipo 3 presente en el tejido del IH también puede ser una complicación del IH hepático multifocal o difuso
- 2) deterioro funcional o riesgo de padecerlo
- algunos ejemplos de alteraciones funcionales son los trastornos visuales y las interferencias en la alimentación debidas a la afectación de los labios o la boca por el HI (1,2)
- hemangiomas infantiles perioculares; pueden provocar astigmatismo, anisometropía (cuando el error de refracción difiere entre los dos ojos), proptosis (globos oculares saltones o protuberantes) o ambliopía (incapacidad para ver con claridad a través de un ojo, también conocida como "ojo vago")
- las características específicas que aumentan el riesgo de ambliopía en un lactante incluyen un tamaño del IH >1 cm, afectación del párpado superior, ptosis asociada, cambios en el borde del párpado, localización medial y morfología segmentaria o desplazamiento del globo ocular
- hemangiomas labiales o de la cavidad oral; pueden provocar dificultades respiratorias o de alimentación
- más de cinco hemangiomas cutáneos; requiere una rápida evaluación adicional para detectar hemangiomas hepáticos. Los hemangiomas hepáticos de gran tamaño pueden provocar insuficiencia cardiaca o hipotiroidismo consuntivo. (1)
- 3) ulceración o riesgo de ulceración (1,2)
- la ulceración cutánea o de la mucosa de la superficie del IH se produce con una incidencia estimada del 5% al 21% en poblaciones de referencia
- la ulceración puede provocar dolor importante, hemorragia e infección secundaria, y prácticamente siempre deja cicatrices
- la ulceración es más frecuente en lactantes menores de 4 meses, durante el periodo de proliferación activa del TI
- HI asociado a un alto riesgo de ulceración (1)
- hemangiomas infantiles segmentarios >5 cm de tamaño
- Hemangiomas de zonas intertriginosas o de roce frecuente:
- labios, columela, hélix superior de la oreja, hendidura glútea y/o periné, piel perianal
- 4) evaluación para identificar anomalías estructurales asociadas importantes
- un pequeño subgrupo de niños con IH presentan anomalías congénitas asociadas
- Síndrome PHACE (OMIM 606519)
- Fosa posterior y otras malformaciones cerebrales estructurales; hemangiomas grandes de la cara, el cuello y/o el cuero cabelludo; anomalías de las arterias cerebrales o cervicales; anomalías/coartación cardiaca de las arterias coronarias.
cervicales; anomalías cardiacas/coartación de aorta; anomalías oculares y hendidura esternal o rafe supraumbilical. - en su lugar se utiliza a veces el acrónimo "PHACES" para incluir posibles defectos de la línea media ventral, concretamente la hendidura esternal y/o el rafe supraumbilical (2)
- las anomalías crebrovasculares, presentes en más del 90% de los pacientes con síndrome PHACE, son la característica extracutánea más común del síndrome, seguidas de las anomalías cardiacas (67%) y las anomalías estructurales cerebrales (52%) (2)
- el riesgo de síndrome PHACE en un lactante que presenta un gran HI segmentario de la cabeza o el cuello es de aproximadamente el 30% (2)
- Síndrome LUMBAR
- hemangioma de la parte inferior del cuerpo, anomalías/ulceración urogenital, mielopatía, deformidades óseas, malformaciones anorrectales
- puede considerarse como el equivalente de la "mitad inferior del cuerpo" del síndrome PHACE (2)
- Los HI del síndrome LUMBAR son casi siempre segmentarios, afectan a la piel lumbosacra o perineal y a menudo se extienden a una pierna.
- 5) riesgo de dejar cicatrices permanentes o distorsión de los puntos de referencia anatómicos
- Los IH pueden provocar una desfiguración permanente, ya sea por la cicatrización de la piel o por la distorsión de los puntos de referencia anatómicos.
- el riesgo de desfiguración es mucho mayor que el riesgo de consecuencias funcionales o mortales
- las medidas se refieren a niños menores de 6 meses
- hemangiomas faciales infantiles: riesgo de desfiguración por distorsión de puntos de referencia anatómicos, cicatrices o cambios permanentes en la piel
- hemangiomas en la punta nasal o el labio y aquellos >2 cm en cualquier otra localización facial (o >1 cm si el bebé tiene 3 meses o menos)
- hemangiomas infantiles del cuero cabelludo >2 cm: alopecia permanente (sobre todo si el hemangioma se vuelve grueso o voluminoso); también riesgo de hemorragia profusa si se ulcera (normalmente más hemorragia que en otras localizaciones)
- Hemangiomas infantiles >2 cm en cuello, tronco o extremidades, especialmente si se encuentran en la fase inicial de crecimiento o si hay una transición brusca de la piel normal a la afectada (efecto saliente): Mayor riesgo de dejar cambios permanentes en la piel dependiendo de la localización anatómica
- Hemangiomas infantiles mamarios (lactantes de sexo femenino): problemas con el desarrollo mamario (p. ej., asimetría mamaria) o el contorno del pezón.
Referencia:
- Surlis T, De Sa Reilly H, Sadlier M, Nelson J. Hemangiomas infantiles BMJ 2022; 378 :e068734 doi:10.1136/bmj-2021-068734
- Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMITÉ PARA EL TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES. Guía de práctica clínica para el tratamiento de los hemangiomas infantiles. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.