Para el tumor de Wilms operable, la nefrectomía es el tratamiento inicial. Siempre debe inspeccionarse el otro riñón. En la enfermedad bilateral, se extirpa el riñón más afectado y se realiza una nefrectomía parcial en el otro. En estos casos, la nefrectomía bilateral es el último recurso, ya que entonces es necesaria la hemodiálisis.
La quimioterapia postoperatoria se utiliza en los estadios 1 ó 2 de la enfermedad con histología favorable.
La quimioterapia es la base del tratamiento en la enfermedad avanzada. La nefrectomía puede realizarse posteriormente si la regresión tumoral es adecuada.
La radioterapia postoperatoria se utiliza en los casos avanzados con histología desfavorable.
En algunos casos se administra una dosis de quimioterapia antes de la cirugía para evitar la siembra iatrogénica.
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