La thrombocythémie essentielle (TE) est classée parmi les troubles myéloprolifératifs chroniques (avec la polyglobulie (PV) et la myélofibrose avec métaplasie myéloïde (MMM)).
L'ET se caractérise par des symptômes microvasculaires (céphalées, étourdissements, paresthésies, érythromélalagie).
les patients présentent une prédisposition paradoxale aux complications hémorragiques et thrombotiques, ainsi qu'un potentiel de transformation en leucémie myéloïde aiguë (LMA) ou en MMM
dans la première décennie de la maladie
la survie médiane est proche de celle d'une population normale ajustée à l'âge et la morbidité et la mortalité les plus importantes sont dues aux complications thrombohémorragiques.
L'ET pendant la grossesse :
le traitement des femmes atteintes de TE pendant la grossesse est difficile en raison du risque accru d'avortement spontané au cours du premier trimestre et de complications thrombotiques et obstétricales (2)
le traitement est similaire à celui des patientes non enceintes. L'aspirine peut être efficace pour réduire les complications de la grossesse, en particulier chez les patientes atteintes d'une forme d'ET mutée JAK2 (3).
une thérapie cytoréductive avec peginterféron alfa-2a peut être envisagée pour les patientes enceintes à haut risque (2).
Référence :
Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia : 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024 Apr;99(4):697-718.
Gangat N, Tefferi A. Myeloproliferative neoplasms and pregnancy : overview and practice recommendations. Am J Hematol. 2021 Mar 1;96(3):354-66.
Passamonti F, Rumi E, Randi ML, et al. Aspirin in pregnant patients with essential thrombocythemia : a retrospective analysis of 129 pregnancies. J Thromb Haemost. 2010 Feb;8(2):411-3.
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