Traitement

Le traitement de l'ochronose comprend

• la plupart des patients sont symptomatiques et ne nécessitent pas de traitement
• les restrictions alimentaires en tyrosine et en phénylalanine ont donné de bons résultats dans le traitement de la phénylcétonurie, bien qu'elles soient particulièrement difficiles à mettre en œuvre et que leur efficacité soit similaire à celle du mégadosage de vitamine C(1).
• le remplacement des grosses articulations et des valves cardiaques peut s'avérer nécessaire

La nitisinone, approuvée comme traitement de première intention pour la tyrosinémie héréditaire, une maladie étroitement apparentée, est la seule intervention dont il a été prouvé qu'elle modifiait la progression de la maladie. En tant que telle, elle est le pilier du traitement, bien que son utilisation doive être judicieuse et surveillée de près. (2)

Les progrès récents de la photobiomodulation et de la thérapie photodynamique constituent de nouvelles thérapies(3).

Référence

1. Judd S et al. The nutritional status of people with alkaptonuria : An exploratory analysis suggests a protein/energy dilemma. JIMD Rep. 2020 May;53(1):45-60
2. Ranganath LR, Jarvis JC, Gallagher JA. Recent advances in management of alkaptonuria (invited review ; best practice article). J Clin Pathol. 2013 May;66(5):367-73.
3. Bhattar PA et al. Ochronose exogène. Indian J Dermatol. 2015 Nov-Dec;60(6):537-43.