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Traitement

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Équipe de rédaction

Le traitement immédiat vise à éliminer les acides aminés ramifiés et leurs métabolites des tissus et des fluides corporels, ce qui se fait le mieux par dialyse péritonéale. Le traitement de l'hydratation ou de l'hypoglycémie ne résout pas le problème

Le traitement à long terme consiste à suivre un régime pauvre en acides aminés à chaîne ramifiée.

Il convient de noter qu'un état ressemblant à l'acrodermatite entéropathique survient chez les nourrissons atteints dont les taux plasmatiques d'isoleucine sont faibles. L'ajout d'isoleucine au régime alimentaire entraîne une guérison rapide et complète.


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