Le but du traitement est de contrôler le saignement des varices œsophagiennes. Si les épisodes hémorragiques légers sont peu fréquents, ils peuvent être traités par sclérothérapie endoscopique des varices. En cas d'hémorragie plus grave, une anastomose portacave peut soulager l'hypertension portale.
La transplantation hépatique est indiquée en cas de défaillance irréversible du foie. Il convient de noter qu'une anastomose portacave peut entraver la réussite d'une greffe de foie.
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