Érythrocytose idiopathique

Également connue sous le nom d'"érythrocytose bénigne" (bien que son évolution ne soit pas toujours bénigne) et d'"érythrocytose pure" (car on pensait qu'il s'agissait d'un trouble érythrocytaire pur), cette maladie s'applique aux patients présentant une masse érythrocytaire accrue mais dont les examens ne révèlent aucune forme d'érythrocytose primaire ou secondaire connue (1).

Selon plusieurs études, cette maladie présente une prépondérance masculine (1).

L'incidence des complications vasculaires est élevée dans l'érythrocytose idiopathique :

• 46,6 % des patients au moment de la présentation dans une étude et 17 % de l'ensemble des patients sont décédés d'accidents vasculaires cérébraux.
• Selon une autre étude, l'incidence des événements thromboemboliques et hémorragiques mortels était similaire à celle des patients atteints de polycythémie vera (1).

Le plan de prise en charge de l'érythrocytose idiopathique comprend :

• la résection veineuse
  • réduire la Hct à < 0,45 si la Hct est > 0,54
  • réduire la Hct à < 0,45 si elle est < 0,54 et s'il existe un risque accru de thrombose, c'est-à-dire des signes d'ischémie, des antécédents de thrombose, une maladie vasculaire périphérique, du diabète ou de l'hypertension.
• la thérapie cytoréductive est contre-indiquée (1).

Référence

1. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera : 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.