Pronostic du lymphome non hodgkinien

Pronostic : (1)

• environ 2 personnes sur 3 (64,6 %) diagnostiquées avec un lymphome non hodgkinien au Royaume-Uni survivent à leur maladie pendant dix ans ou plus, selon les prévisions (2018).
• La survie à dix ans du lymphome non hodgkinien au Royaume-Uni est plus élevée chez les femmes que chez les hommes (2018).
• Le taux de survie au lymphome non hodgkinien a augmenté au cours des 50 dernières années au Royaume-Uni.
• Dans les années 1970, près d'une personne sur quatre (22,8 %) diagnostiquée avec un lymphome non hodgkinien survivait à sa maladie au-delà de dix ans. En 2018, cette proportion était d'environ deux personnes sur trois (64,6 %).
• La survie des lymphomes non hodgkiniens s'améliore et a triplé au cours des 40 dernières années au Royaume-Uni. Dans les années 1970, plus d'un cinquième des personnes diagnostiquées avec un lymphome non hodgkinien survivaient à leur maladie au-delà de dix ans, contre près de deux tiers aujourd'hui.
  
• lorsqu'il est diagnostiqué au stade le plus précoce, 7 personnes sur 10 atteintes d'un lymphome non hodgkinien survivront à leur maladie pendant cinq ans ou plus, contre moins de 6 personnes sur 10 lorsqu'il est diagnostiqué au stade le plus avancé.
  
  
• les lymphomes de bas grade ont un comportement clinique indolent
  • les lymphomes non hodgkiniens de bas grade ont généralement une histologie folliculaire et représentent 30 % de l'ensemble des lymphomes.
  • 90 % des patients ont plus de 50 ans
  • les symptômes sont souvent non spécifiques et la maladie est généralement disséminée au moment de la présentation.
  • associés à une survie relativement longue (la survie médiane est de 6 à 10 ans)
  • faible potentiel de traitement curatif
  • tendance à se transformer en lymphomes de haut grade
    
    
• LNH de grade intermédiaire et de haut grade
  • le grade intermédiaire représente 65 % des lymphomes non hodgkiniens
    • l'incidence augmente rapidement. Les lymphomes de grade intermédiaire surviennent à tout âge, avec un âge médian de 65 ans.
    • les deux tiers se développent dans les ganglions lymphatiques, le patient présentant une lymphadénopathie. Les autres sites sont le tractus gastro-intestinal, la peau et le cerveau.
    • le type histologique le plus courant est le lymphome à grandes cellules B. Ces tumeurs sont rapidement mortelles si elles ne sont pas traitées.
  • LNH de haut grade
    • lymphome non hodgkinien rare que l'on trouve principalement chez les enfants et les jeunes adultes.
      • Les principaux types sont : le lymphome lymphoblastique, le lymphome de Burkitt.
      • Le syndrome de lyse tumorale est un problème fréquent lors de l'initiation de la chimiothérapie.
  • environ 70 % des patients atteints de LNH de grade intermédiaire ou élevé rechutent ou ne répondent jamais au traitement initial
  • les récidives surviennent le plus souvent au cours des deux premières années suivant la fin du traitement
  • en cas de LNH récidivant ou résistant, le pronostic est très mauvais (< 5-10% sont en vie à 2 ans avec les schémas conventionnels de chimiothérapie de sauvetage)
• en cas de déficit immunitaire congénital ou acquis, le risque de lymphome est accru - ces patients répondent mal au traitement
• les lymphomes agressifs à cellules T ou NK ont en général un pronostic plus défavorable que les lymphomes à cellules B
  • à l'exception des lymphomes anaplasiques à grandes cellules T ou à cellules nulles Ki-1
• de faibles taux de vitamine D ont été associés à une diminution des paramètres cliniques (survie sans événement et survie globale) dans des sous-ensembles de patients atteints de lymphome agressif à cellules B (3)

Référence :

1. CRUK. Statistiques sur les lymphomes non hodgkiniens
2. NICE. Lymphome non hodgkinien : diagnostic et prise en charge. Directive NICE NG52. Publié en juillet 2016.
3. Drake MT et al. Vitamin D insufficiency and prognosis in non-Hodgkin's lymphoma. J Clin Oncol. Sep 20 2010;28(27):4191-8