Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire multisystémique d'étiologie inconnue, caractérisée par l'accumulation de granulomes épithélioïdes non caséeux dans les organes concernés (1).

• La maladie peut survenir à tout âge, mais elle est généralement présente chez les adultes de moins de 50 ans, avec un pic d'incidence entre 20 et 39 ans (2).
• Tous les systèmes organiques peuvent être touchés, mais l'atteinte pulmonaire domine chez la plupart des patients (2).
• le diagnostic est posé lorsque les résultats clinico-radiologiques sont corroborés par l'analyse histologique d'échantillons de tissus qui révèlent la présence de granulomes épithélioïdes non caséifiés (3).

L'évolution de la maladie est variable :

• la sarcoïdose aiguë
  • suit généralement une évolution bénigne
  • plus souvent observée chez les jeunes adultes blancs
  • caractérisée par une tuméfaction diffuse, généralement bilatérale, des chevilles, avec ou sans érythème noueux, et une atteinte bilatérale des ganglions lymphatiques hilaires.
• sarcoïdose chronique et récurrente,
  • affecte les patients âgés, plus fréquemment la population afro-caribéenne, et peut présenter une atteinte multisystémique
  • l'infiltration pulmonaire peut évoluer vers une fibrose pulmonaire
  • peut être résistante aux traitements conventionnels (4).

Les manifestations cliniques de la sarcoïdose sont diverses (4) :

• l'accumulation de lymphocytes T, de cellules phagocytaires mononucléaires et de granulomes non caséeux se produit dans les organes concernés. Ces granulomes peuvent se résorber spontanément ou conduire à une fibrose secondaire et à des lésions permanentes des organes.
• la sarcoïdose touche les poumons dans plus de 90 % des cas, ainsi que le système lymphoréticulaire, la peau, les yeux, les muscles et les articulations. Plus rarement, d'autres organes, notamment le cœur, les reins, le cerveau et le système nerveux périphérique, peuvent être cliniquement affectés.

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La prednisolone est actuellement recommandée comme traitement de première intention de la sarcoïdose pulmonaire ; cependant, des études ont montré que chez les patients atteints de sarcoïdose pulmonaire, le traitement initial par le méthotrexate n'était pas inférieur au traitement par la prednisone en ce qui concerne l'évolution du pourcentage de la CVF prédite entre le début du traitement et la semaine 24 (5).

Références :

1. Smith G et al. Advances in the genetics of sarcoidosis. Clin Genet. 2008;73(5):401-12.
2. Dempsey OJ et al. Sarcoïdose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206.
3. Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-27.
4. Bourke B. Musculoskeletal aspect of sarcoidosis. Topical Reviews 2009;2.
5. Kahlmann V et al. First-Line Treatment of Pulmonary Sarcoidosis with Prednisone or Methotrexate. NEJM 18 mai 2025.