Syndrome de fuite capillaire systémique idiopathique (SFCSI)

Le syndrome de fuite capillaire systémique idiopathique (SCLS), ou maladie de Clarkson, a été décrit pour la première fois par Clarkson en 1960.

• Le SCLS aigu classique peut être décrit comme une triade des "3 H", à savoir l'hypotension, l'hypoalbuminémie et l'hémoconcentration.
  • caractérisé par des "crises" stéréotypées d'intensité variable de choc hypovolémique et d'œdème généralisé en association avec une hémoconcentration (détectée par une concentration élevée d'hématocrite) et une hypoalbuminémie, survenant généralement en l'absence d'albuminurie (1)
  • pendant la phase de récupération, les liquides extravasés sont ramenés dans l'espace intravasculaire
    • pendant cette période, le patient est exposé à un risque élevé de surcharge du volume intravasculaire et d'œdème pulmonaire
• la cause de l'ISCLS n'est pas connue, bien qu'une gammapathie monoclonale soit associée chez de nombreux patients
  • la présence de la protéine M sérique, une caractéristique notable, est la seule anomalie de laboratoire pertinente pendant la phase quiescente entre les crises (1).
• L'ISCLS est un type de choc distributif compliqué par une fuite capillaire systémique.
  • il convient donc d'exclure d'autres causes possibles telles que la septicémie, l'anaphylaxie et certaines réactions médicamenteuses
• Les complications associées à l'ISCLS comprennent (2) :
  • insuffisance rénale,
  • accident vasculaire cérébral,
  • thrombose veineuse profonde,
  • syndrome des loges,
  • rhabdomyolyse et
  • défaillance cardio-pulmonaire

Référence :

1. Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW, Mandrekar SJ, Kamal AH, Gonzalez-Paz NC, et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease) : The mayo clinic experience. Mayo Clin Proc. 2010;85:905-12.
2. Hajare KR, Patil P, Bansode J. Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome. Indian J Crit Care Med. 2018 May;22(5):369-371.