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Pronostic

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Dernière vérification le 1 janv. 2018

L'évolution de la drépanocytose est très variable. Dans les régions rurales d'Afrique, les enfants survivent rarement au-delà de la première année. En revanche, dans les pays occidentaux développés, de nombreux patients atteints de drépanocytose survivent jusqu'à l'âge adulte. La cause la plus fréquente de décès est l'infection.

Auparavant, le taux de mortalité était de (1) :

Aux États-Unis, l'espérance de vie médiane des patients atteints de HbSS est de

42 ans pour les hommes
48 ans pour les femmes

Aux États-Unis, l'espérance de vie médiane pour l'HbSC est de :

60 ans pour les hommes
68 ans pour les femmes

Les facteurs qui modifient la condition sont les niveaux élevés d'hémoglobine fœtale et la coexistence de la thalassémie. Par exemple, en Inde et dans certaines régions de l'est de l'Arabie saoudite, les patients atteints de drépanocytose sont souvent asymptomatiques parce qu'ils produisent des taux très élevés d'hémoglobine fœtale.

La plupart des décès dus à cette maladie surviennent au cours des six premiers mois de la vie.

Notes :

les taux de mortalité et de morbidité de la drépanocytose ont été considérablement réduits depuis l'introduction de l'hydroxyurée (HU) dans les années 1990 (2)
- Une mise à jour de l'étude multicentrique sur l'hydroxyurée (MSH) a montré qu'après 9 ans de suivi, le taux de mortalité chez les patients qui prennent de l'hydroxyurée est réduit de 40 % par rapport à celui des patients qui ne prennent pas ce médicament.
une étude a été entreprise pour évaluer les caractéristiques de l'utilisation des soins médicaux et de la mortalité chez les enfants et les adultes atteints de drépanocytose dans l'État du Tennessee (3)
- les taux d'hospitalisation, de visites aux urgences et de décès ont été mesurés dans une cohorte d'adultes et d'enfants atteints de drépanocytose inscrits à TennCare, le programme de soins de santé géré par Medicaid dans l'État du Tennessee, de janvier 1995 à décembre 2002
- pour les enfants de moins de 5 ans, le taux de mortalité était similaire à celui des autres enfants noirs du Tennessee (P = 0,71). Parmi les enfants, le taux de mortalité était le plus élevé chez les 10-19 ans et était 8 fois plus élevé que le taux spécifique à la race et à l'âge du Tennessee.
- chez les patients âgés de 20 à 49 ans atteints de DICS, la mortalité était significativement plus élevée chez les hommes que chez les femmes (P < 0,001)
- par rapport à la population noire non atteinte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les patients atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob avaient un taux d'hospitalisation de 7 à 30 fois plus élevé et un taux de visites aux urgences de 2 à 6 fois plus élevé (P < 0,001).
- les taux de mortalité chez les enfants de 10 à 19 ans atteints de DICS sont plus élevés que chez les enfants de moins de 5 ans.

Référence :

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