Atrophie multisystémique (AMS)

L'atrophie multisystémique (AMS) est une maladie neurodégénérative mortelle qui se manifeste à l'âge adulte et dont la progression est rapide et les possibilités de traitement symptomatique limitées

• les caractéristiques cliniques comprennent le parkinsonisme et des signes et symptômes cérébelleux et autonomes dans diverses combinaisons
  • on distingue deux variantes motrices majeures en fonction de la présentation motrice prédominante :
    • la variante parkinsonienne de la MSA (MSA-P) et la variante cérébelleuse de la MSA (MSA-C).
    • variante cérébelleuse de la MSA (MSA-C)
• en Europe et en Amérique du Nord, la distribution est en faveur de la variante MSA-P, tandis que la variante MSA-C est plus répandue au Japon.
  • Les corrélats neuropathologiques de la MSA-P et de la MSA-C sont respectivement la dégénérescence striatonigrale et l'atrophie olivopontocérébelleuse.

Le syndrome de Shy-Drager est considéré comme une autre forme de MSA.

D'un point de vue pathologique, l'atrophie multisystémique se caractérise par une perte neuronale et une gliose généralisées.

Sur le plan clinique, on distingue trois tableaux distincts en fonction des parties du cerveau les plus gravement touchées :

• ataxie cérébelleuse dans l'OPCA (MSA-C)
• le parkinsonisme dans la dégénérescence strionigrale (MSA-P)
• défaillance autonome dans le syndrome de Shy-Drager.

Référence :

1. Poewe W et al. Multiple system atrophy. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56.