Épidémiologie

Les points épidémiologiques de la maladie de Moyamoya sont les suivants :

• elle est le plus souvent observée dans les populations d'Asie de l'Est, avec une incidence annuelle de 0,9 à 4/100 000 habitants (1)
• elle peut survenir à tout âge, y compris dans l'enfance, avec un rapport femmes/hommes de 1,5/1. L'âge d'apparition de la maladie symptomatique présente deux pics de distribution : 5 à 9 ans et 45 à 49 ans (2).
• il n'y a pas de relation avec les facteurs de risque tels que le diabète, l'hypertension, l'hyperlipidémie, la vascularite
• les patients présentent une concentration accrue de facteur angiogénique
• il existe une occurrence familiale de 7 % - cette maladie complique plusieurs troubles d'origine génétique, y compris le syndrome de Down et l'anémie de Fanconi
• la maladie de Moyamoya chez l'adulte est rare dans les populations non japonaises, mais le nombre de patients diagnostiqués en Europe augmente en raison d'une sensibilisation accrue à cette affection (3)
• la maladie peut être asymptomatique (4)

Références

1. Asselman C, Hemelsoet D, Eggermont D, et al ; Moyamoya disease emerging as an immune-related angiopathy. Trends Mol Med. 2022 Nov;28(11):939-950
2. Zhang X, Xiao W, Zhang Q, et al. Progression in Moyamoya Disease : Clinical Features, Neuroimaging Evaluation, and Treatment. Curr Neuropharmacol. 2022;20(2):292-308
3. Khan N, Yonekawa Y ; Moyamoya angiopathy in Europe : the beginnings in Zurich, practical lessons learned, increasing awareness and future perspectives. Acta Neurochir Suppl. 2008;103:127-30.
4. Kuroda S ; Asymptomatic moyamoya disease : literature review and ongoing AMORE study. Neurol Med Chir (Tokyo). 2015;55(3):194-8