Le carcinome adénoïde kystique est la tumeur la plus fréquente parmi les glandes salivaires mineures et représente environ 30 % de toutes les tumeurs malignes des glandes salivaires. Environ 70 % d'entre elles surviennent dans la cavité buccale. Il est rare dans la parotide.
La tumeur a un aspect microscopique cribriforme caractéristique, c'est-à-dire en forme de tamis, causé par de nombreux petits espaces dans une masse de cellules tumorales étroitement empilées. La tumeur a une grande propension à se propager au niveau neuronal, provoquant une neuropathie et des douleurs disproportionnées par rapport à la taille de la lésion.
Il s'agit d'un cancer très invasif avec des métastases régionales et systémiques précoces ; le taux de métastases peut atteindre 50 % et augmente avec le temps. Le traitement consiste en une chirurgie primaire radicale qui détruit généralement le nerf facial.
La radiothérapie n'apporte que peu d'avantages. Les patients souffrent d'une longue maladie. La récidive est fréquente et peut survenir jusqu'à 15 ans après une éradication apparemment réussie. Ceux qui ont des métastases à distance peuvent survivre 5 ans ou plus.
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