L'objectif principal de la prise en charge est d'identifier précocement les glaucomes congénitaux primaires et de les traiter par chirurgie afin de normaliser la pression intraoculaire (PIO) et de minimiser les dommages à la vision (1) Le traitement médical est peu efficace.
La goniotomie est le traitement de choix : une incision est pratiquée dans l'angle occlus de la chambre antérieure pour rétablir l'écoulement. Cette opération est couronnée de succès dans 70 à 80 % des cas. L'opération peut échouer en raison de la réaction fibrotique de l'œil jeune à la fistule artificielle.
La trabéculotomie est également une option chirurgicale. Utile lorsque la cornée est trouble ou opaque (1)
En l'absence de traitement précoce, la cécité se développe souvent. La manifestation précoce de la maladie est associée à un pronostic plus défavorable.
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