Pathologie

La pathologie de la syndactylie congénitale va au-delà de la simple fusion de la peau avec ou sans os. D'autres structures peuvent être hypoplasiques ou anormalement formées, ce qui pose des problèmes de correction chirurgicale :

• absence de commissure normale, difficile à construire car elle est constituée de peau dorsale non poilue, inclinée à 45 degrés
• les artères et les nerfs digitaux :
  • souvent partagés entre les deux doigts
  • l'artère et le nerf digitaux peuvent se bifurquer distalement
  • le nerf digital peut faire une boucle autour de l'artère
• connexions entre les tendons, par exemple le pollex abductus entre les tendons fléchisseurs et extenseurs du pollicis longus
• des bandes aponévrotiques peuvent s'étendre entre les deux doigts
  • composées de structures aponévrotiques existantes telles que le ligament de Cleland, l'aponévrose palmaire superficielle ou le ligament intermétacarpien
  • peuvent s'attacher au derme
  • tendent à restreindre la croissance de tout doigt plus long impliqué dans la syndactylie, entraînant une flexion et une déviation lors de la croissance.
• la peau :
  • il y a un déficit car la circonférence totale des deux doigts fusionnés est inférieure à la circonférence combinée des deux doigts isolés
• les os :
  • les phalanges peuvent être malformées, par exemple un os triangulaire appelé phalange delta
  • il peut s'agir d'une fusion osseuse des phalanges distales ou de l'ensemble du doigt, comme dans le cas d'une syndactylie compliquée
  • la déformation osseuse s'aggrave avec la croissance non corrigée en raison de l'effet d'attache des interconnexions fasciales
  • symphalangisme des articulations

Référence

1. Buck-Gramcko D. Malformations congénitales de la main et de l'avant-bras. Chir Main. 2002 Mar;21(2):70-101