La tumeur de Wilms est la tumeur maligne d'origine rénale la plus fréquente chez l'enfant et représente environ :
Quatre-vingt pour cent des tumeurs surviennent avant l'âge de 5 ans, avec un pic d'incidence entre 2 et 3 ans. Le rein gauche est plus souvent touché que le droit, et 10 % des cas sont bilatéraux. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. L'incidence est d'environ 1 pour 10 000 naissances vivantes, ce qui représente environ 70 nouveaux cas par an au Royaume-Uni.
Toutes les tumeurs bilatérales et 15 % des tumeurs unilatérales seraient héréditaires.
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