La fibrose pulmonaire est une affection caractérisée par une fibrose diffuse du parenchyme pulmonaire qui entraîne une altération du transfert des gaz et une inadéquation entre la ventilation et la perfusion.
La fibrose pulmonaire peut être :
- une fibrose de remplacement, secondaire à des troubles tels que :
- infarctus
- la pneumonie
- tuberculose
- une fibrose focale, en réponse à des irritants tels que :
- silice
- poussière de charbon
- la fibrose interstitielle :
- alvéolite fibrosante cryptogénique (idiopathique) (fibrose pulmonaire idiopathique (FPI))
- alvéolite allergique extrinsèque
Les pneumopathies interstitielles constituent un groupe de troubles pulmonaires caractérisés par une inflammation et/ou une fibrose du parenchyme pulmonaire associées à une dyspnée progressive qui aboutit souvent à une insuffisance respiratoire terminale (1) :
- les formes les plus courantes de la pneumopathie interstitielle sont la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), qui représente environ un tiers de tous les cas de pneumopathie interstitielle, la pneumopathie d'hypersensibilité, qui représente 15 % des cas de pneumopathie interstitielle, et la maladie du tissu conjonctif, qui représente 25 % des cas de pneumopathie interstitielle.
- se manifeste généralement par une dyspnée à l'effort
- environ 30 % des patients souffrant d'une ILD déclarent tousser
- Le taux le plus élevé de pneumopathie interstitielle est observé chez les personnes âgées de 80 à 84 ans, bien que l'âge moyen au moment du diagnostic soit de 67 à 72 ans.
- La maladie est plus fréquente chez les femmes, mais la FPI (fibrose pulmonaire idiopathique) touche trois fois plus les hommes.
Principes du diagnostic de la maladie pulmonaire idiopathique :
- basé sur les symptômes, l'examen physique et des tests supplémentaires qui comprennent généralement une tomodensitométrie thoracique, des tests de la fonction pulmonaire et une sérologie pour évaluer les maladies auto-immunes.
- une biopsie pulmonaire peut être pratiquée si le diagnostic n'est pas clair.
Principes du traitement de la pneumopathie interstitielle :
- dépend de la cause et de la gravité de la pneumopathie interstitielle
- les médicaments connus pour être à l'origine de la pneumopathie interstitielle doivent être évités
- éviter certaines expositions (moisissures, oiseaux)
- les conditions médicales associées à la pneumopathie interstitielle (maladies du tissu conjonctif, infections) doivent être traitées.
- Traitement de première intention de la FPI
- réduction de la progression de la maladie par le nintedanib ou la pirfénidone
- une transplantation pulmonaire peut être envisagée en cas de pneumopathie interstitielle sévère.
Environ 30 à 40 % des patients atteints de FPI développent une fibrose progressive qui provoque une insuffisance respiratoire et est associée à une survie moyenne de 2,5 à 3,5 ans après le diagnostic en l'absence de transplantation pulmonaire (2).
- la survie moyenne est de 5,2 à 6,7 ans après une transplantation pulmonaire.
Références :
- Maher TM. Interstitial Lung Disease : A Review. JAMA. Publié en ligne le 22 avril 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669.
- Varghese AE, Jackson CD, Lanfranco J. What Is Interstitial Lung Disease ? JAMA. Publié en ligne le 3 juillet 2025.