La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA), également appelée leucémie lymphocytaire aiguë, est un néoplasme primaire de la moelle osseuse. (1,2,3)
- les cellules malignes sont les cellules précurseurs des lymphocytes (cellules blastiques lymphoïdes immatures - lymphoblastes)
- il y a accumulation de lymphoblastes (dans la moelle ou dans divers sites extramédullaires) et suppression fréquente de l'hématopoïèse normale
- les lymphoblastes des cellules B et des cellules T peuvent être responsables de la LAL
- il s'agit principalement d'une maladie de l'enfant et de l'adulte jeune, mais elle peut survenir à tout âge.
Le chromosome Philadelphie (Ph1) est présent chez environ 20 % des adultes et chez un faible pourcentage d'enfants atteints de LAL (par rapport à la leucémie myéloïde aiguë où le Ph1 n'est présent que chez 1 à 2 % des patients). Chez les patients atteints de LAL à chromosome Philadelphie positif :
- se présentent généralement avec un nombre plus élevé de globules blancs et de blastes
- chez les enfants et les adultes en bonne santé et disposant d'un donneur compatible, le traitement le plus approprié est la greffe myéloablative de cellules souches hématopoïétiques allogéniques (GCSH).
Les taux de survie pour la LAL se sont considérablement améliorés depuis les années 1980, avec un taux de survie global à cinq ans estimé à plus de 85 % (4).
Références :
- Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. 5e édition de la classification des tumeurs hématolymphoïdes de l'Organisation mondiale de la santé : néoplasmes lymphoïdes. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1720-48.
- National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology : acute lymphoblastic leukemia [publication internet].
- Terwilliger T, Abdul-Hay M. Acute lymphoblastic leukemia : a comprehensive review and 2017 update. Blood Cancer J. 2017 Jun 30;7(6):e577.
- Puckett Y, Chan O. Leucémie lymphoblastique aiguë. [Mis à jour le 26 août 2023]. In : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2025 Jan.