Behandlung

Die Behandlung der Ochronose umfasst:

• die meisten Patienten sind symptomatisch und benötigen keine Behandlung
• Tyrosin- und Phenylalanin-Diätbeschränkungen haben sich bei der Behandlung der Phenylketonurie als erfolgreich erwiesen, auch wenn dies besonders schwer zu bewerkstelligen ist, und die Wirksamkeit ist mit der einer Vitamin-C-Megadosis vergleichbar.(1)
• große Gelenke und Herzklappen müssen möglicherweise ersetzt werden

Nitisinon, das als Erstlinientherapie für die eng verwandte Krankheit hereditäre Tyrosinämie zugelassen ist, ist die einzige Maßnahme, die nachweislich das Fortschreiten der Krankheit beeinflusst. Als solches ist es die Hauptstütze der Behandlung, obwohl seine Anwendung mit Bedacht und unter sorgfältiger Beobachtung erfolgen sollte. (2)

Jüngste Fortschritte bei der Photobiomodulation und der photodynamischen Therapie stellen neue Therapien dar.(3)

Referenz

1. Judd S et al. The nutritional status of people with alkaptonuria: Eine explorative Analyse deutet auf ein Protein/Energie-Dilemma hin. JIMD Rep. 2020 May;53(1):45-60
2. Ranganath LR, Jarvis JC, Gallagher JA. Jüngste Fortschritte bei der Behandlung der Alkaptonurie (eingeladene Übersichtsarbeit; Artikel über bewährte Verfahren). J Clin Pathol. 2013 May;66(5):367-73.
3. Bhattar PA et al. Exogenous Ochronosis. Indian J Dermatol. 2015 Nov-Dec;60(6):537-43.