Die Ösophagusatresie ist eine angeborene Anomalie, die weltweit mit einer Prävalenz von 2,4 bis 3,2 pro 100.00 Lebendgeburten auftritt (1)
Die Speiseröhre entwickelt sich als Abkömmling des Vorderdarms aus dem Boden der Stelle, an der Kehlkopf und Luftröhre durch die Kehlkopf-Röhrenfurche getrennt werden.
- Eine fehlende Trennung oder eine unvollständige Entwicklung dieser Vormagenröhre kann zu einer Tracheo-Ösophagus-Fistel (TOF) und einer Ösophagusatresie (OA) führen.
- Ösophagusatresie äußert sich bei Neugeborenen durch übermäßiges Sabbern, Ersticken und das Versagen, eine nasogastrische Sonde zu legen
- Bei Säuglingen mit TOF kommt es in der Regel zu Atemnot, Fütterungsschwierigkeiten, Erstickungsanfällen und Aspirationsgefahr (2)
Sie ist häufig mit einer tracheo-ösophagealen Fistel verbunden.
Es gibt verschiedene Arten von Ösophagusatresien:
- Ösophagusatresie Typ A
- isolierte Ösophagusatresie ohne begleitende tracheo-ösophageale Fistel mit einer Prävalenz von 8 %
- Ösophagusatresie Typ B
- Ösophagusatresie mit einer proximalen tracheo-ösophagealen Fistel
- die seltenste Form mit einer Prävalenz von 1%
- Ösophagusatresie Typ C
- ist mit 84% am häufigsten anzutreffen
- eine proximale Ösophagusatresie mit distaler Tracheo-Ösophagusfistel
- Ösophagusatresie Typ D
- ist eine Ösophagusatresie mit sowohl einer proximalen als auch einer distalen Tracheoösophagusatresie
- ist mit 3% der Fälle selten
- Ösophagusatresie Typ E (Fistel vom Typ H) (2)
- eine isolierte tracheo-ösophageale Fistel ohne assoziierte Ösophagusatresie
- Prävalenz etwa 4%
Die Ösophagusatresie tritt bei Müttern mit Polyhydramnion sehr häufig auf - bis zu 85 % - und sollte bei Babys von Müttern mit dieser Erkrankung immer ausgeschlossen werden.
Anmerkungen:
- Ungefähr 50 % der Patienten mit TOF/EO haben begleitende kongenitale Anomalien, darunter:
- VACTERL-Syndrom (Wirbelsäulendefekte, Analatresie, Herzfehler, TEF, Nierenanomalien und Gliedmaßenanomalien) oder
- CHARGE-Syndrom (Kolobom, Herzfehler, Atresia choanae, Wachstumsretardierung, Anomalien der Genitalien und Anomalien der Ohren)
Referenz:
- Traini I, Menzies J, Hughes J, et al; Ösophagusatresie: Die Wachstumslücke. World J Gastroenterol. 2020 Mar 28;26(12):1262-1272.
- Salik I, Paul M. Tracheoösophageale Fistel. In: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL); 2021. PMID: 30570997.