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Klinische Merkmale

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Charakteristische frühe Hauterscheinungen sind kleine Blasen und Erosionen auf dem Handrücken, den Unterarmen und im Gesicht nach einem leichten Trauma, und zwar hauptsächlich auf lichtexponierter Haut. Die Bullae sind dünnwandig und reißen leicht auf, was zu ulzerierten Hautläsionen führt, die nur langsam abheilen (1). Die Haut ist vor allem an der Dorsa der Hände, gelegentlich aber auch an den Füßen empfindlicher. Vor allem an den Fingern und Händen können zahlreiche kleine Milien auftreten, die sich als gelblich-weiße, kugelförmige, keratinhaltige Zysten mit einem Durchmesser von 1 bis 5 mm präsentieren.

Darüber hinaus kann es Bereiche mit Hyper- und Hypopigmentierung geben, die einem Chloasma ähneln. Der zentrale Teil des Gesichts, insbesondere die periorbitalen Bereiche, kann wie bei Polycythaemia rubra vera purpurrot sein.

Es kann sich eine Hypertrichose zeigen. Frauen melden sich häufig wegen Haarwuchs auf den Wangen und auf der Stirn zwischen den Augen; Männer klagen über zunehmende Schwierigkeiten beim Rasieren.

Sklerodermie-Plaques können sich sowohl an lichtexponierten als auch an weniger bedeckten Körperstellen entwickeln. Dabei handelt es sich meist um verstreute, wachsgelbe bis weiße, verhärtete Plaques. Es kann eine Lichtschädigung der Bindehautskleren auftreten (2).

Referenz:


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