Ein Kind mit Pylorusstenose stellt sich normalerweise im Alter von 3 bis 4 Wochen vor. In seltenen Fällen können die Symptome bereits bei oder kurz nach der Geburt auftreten, doch tritt die Erkrankung selten bei Säuglingen im Alter von mehr als 12 Wochen zum ersten Mal auf.
Das klassische Symptom dieser Erkrankung ist projektilartiges Erbrechen. Das Erbrochene enthält keine Galle, und das Kind bleibt hungrig und nimmt unmittelbar nach dem Erbrechen Nahrung auf.
Die Gewichtszunahme bleibt aus, und infolge der Dehydrierung ist das Kind in der Regel verstopft, wobei der Stuhlgang den Fäkalpellets eines Kaninchens ähnelt. Es ist jedoch zu beachten, dass Verstopfung nicht immer ein Merkmal eines Kindes ist, das sich mit infantiler Pylorusstenose präsentiert.
Der Säugling kann dehydriert sein und eine sichtbare Peristaltik des erweiterten Magens im Epigastrium aufweisen. 95 % haben eine tastbare Pylorusmasse (Form und Größe einer Olive), die im rechten Oberbauch ertastet wird, insbesondere nach Erbrechen. In einigen wenigen Fällen kommt es zu Hämatemesis.
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