Es handelt sich um eine extrem seltene Sklerosierungskrankheit unbekannter Ätiologie. Sie ist durch den Ersatz des Schilddrüsenparenchyms durch dichtes fibröses Gewebe gekennzeichnet, das sich über die Schilddrüsenkapsel hinaus in die umliegenden Strukturen des Halses erstreckt. Die höchste Inzidenz liegt im vierten bis siebten Lebensjahrzehnt, wobei Frauen im Verhältnis von 3:1 überwiegen.
In der Regel besteht die Hauptbeschwerde in einem schmerzlosen Knoten am Hals. Selten kann es zu Dysphagie, Dyspnoe, Stridor oder Erstickungsanfällen kommen. Eine Hypothyreose tritt in 25-50 % der Fälle auf. Die Schilddrüse ist holzig oder eisenhart. Sie ist in der Regel stark verkleinert und schwer zu ertasten. Selten kann sie eine normale Größe haben oder leicht vergrößert sein. Gelegentlich können Kompressionserscheinungen auftreten.
Der Zustand kann einem infiltrierenden Karzinom ähneln und kann mit anderen idiopathischen fibrosierenden Erkrankungen wie sklerosierender Cholangitis und fibröser Mediastinitis einhergehen.
Ein chirurgischer Eingriff kann erforderlich sein, um den Druck auf die Luftröhre zu verringern. Eine Thyreoidektomie ist nur selten erforderlich.
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