Klassifizierung des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL)

Klassifizierung

In den letzten Jahren wurden mehrere verschiedene Klassifizierungssysteme vorgeschlagen, von denen sich jedoch keines allgemein durchgesetzt hat.

• In der Vergangenheit wurde das NHL nach der International Working Formulation (IWF) auf der Grundlage der Morphologie und des natürlichen Krankheitsverlaufs entweder als niedrig-, mittel- oder hochgradig eingestuft (1).
• Derzeit wird die Revised European American Lymphoma (REAL)/WHO-Klassifikation verwendet

REAL/WHO-Klassifikation

B-Zell-Neoplasmen

1. Vorläufer-B-Zell-Neubildung: Vorläufer-B-akute lymphoblastische Leukämie/lymphoblastisches Lymphom (LBL).
2. Periphere B-Zell-Neubildungen

• Chronische lymphatische B-Zellen-Leukämie/kleines lymphatisches Lymphom.
• Prolymphozytäre B-Zell-Leukämie.
• Lymphoplasmazytisches Lymphom/Immunozytom.
• Mantelzell-Lymphom.
• Follikuläres Lymphom.
• Extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom vom Typ des schleimhaut-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT).
• Nodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom (± monozytoide B-Zellen).
• Milzrandzonen-Lymphom (± villöse Lymphozyten).
• Haarzell-Leukämie.
• Plasmozytom/Plasmazellmyelom.
• Diffuses großes B-Zell-Lymphom.
• Burkitt-Lymphom.

T-Zell- und mutmaßliche NK-Zell-Neoplasmen

1. Vorläufer-T-Zell-Neubildung: Vorläufer-T-akute lymphoblastische Leukämie/LBL.
2. Periphere T-Zell- und NK-Zell-Neubildungen.

• Chronische lymphatische T-Zell-Leukämie/prolymphozytäre Leukämie.
• Granuläre lymphozytäre T-Zell-Leukämie.
• Mycosis fungoides/Sézary-Syndrom.
• Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht anderweitig charakterisiert.
• Hepatosplenisches Gamma/Delta-T-Zell-Lymphom.
• Subkutanes pannikulitisähnliches T-Zell-Lymphom.
• Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom.
• Extranodales T-/NK-Zell-Lymphom, nasaler Typ.
• Enteropathie-artiges intestinales T-Zell-Lymphom.
• Adulte T-Zell-Lymphome/Leukämie (humanes T-Lymphotrophe-Virus [HTLV] 1+).
• Anaplastisches großzelliges Lymphom, primärer systemischer Typ.
• Anaplastisch-großzelliges Lymphom, primär kutaner Typ.
• Aggressive NK-Zell-Leukämie.

Referenz

1. Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. Die 5. Auflage der Klassifikation hämatolymphoider Tumoren der Weltgesundheitsorganisation: Lymphoide Neoplasmen. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1720-48.