POEMS ist ein Akronym für:
- Polyneuropathie:
- langsam einsetzende gemischte motorische und sensorische Polyneuropathie
- Demyelinisierung des peripheren Nervs mit einer gewissen axonalen Degeneration
- Organomegalie:
- Endokrinopathie:
- Gynäkomastie
- sekundäre Amenorrhöe
- Diabetes mellitus
- Hypothyreose
- monoklonales Protein
- Hautveränderungen:
- Hyperpigmentierung
- Hypertrichose
- Hautverdickung
Das POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie und Hautveränderungen) ist eine seltene Plasmazellerkrankung, die durch eine demyelinisierende periphere Neuropathie und eine klonale Plasmazellproliferation gekennzeichnet ist.
- Es wird angenommen, dass die klinischen Manifestationen mit einem Anstieg entzündlicher und angiogener Mediatoren, einschließlich Interleukinen und vaskulärem endothelialem Wachstumsfaktor (VEGF), verbunden sind, die durch klonale und polyklonale Plasmazellen ausgelöst werden
- Die zugrunde liegende Pathologie ist in der Regel ein osteosklerotisches Myelom. Röntgenuntersuchungen zeigen oft eine einzelne osteosklerotische Läsion in der Wirbelsäule oder den proximalen Röhrenknochen
Das POEMS-Syndrom kann aufgrund seiner Seltenheit unterdiagnostiziert werden, und es kann mit einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie verwechselt werden
- Daher sollten Patienten, bei denen ein monoklonales Protein im Blut und/oder Urin nachgewiesen wird und die eine Neuropathie haben, zusätzlich zur Messung des VEGF-Spiegels auf das POEMS-Syndrom hin untersucht werden, wobei mit Hilfe von Bildgebungsverfahren festgestellt werden sollte, ob sklerotische Knochenläsionen, Ergüsse und Organomegalie vorhanden sind.
Die Behandlung basiert weitgehend auf kleinen Fallserien, in denen plasmazellgesteuerte Therapien eingesetzt wurden
- Hochdosis-Melphalan und autologe hämatopoetische Zelltransplantation können geeigneten Patienten angeboten werden (1)
- Lenalidomid und Dexamethason können für Patienten verschrieben werden, die für eine Transplantation nicht in Frage kommen (1)
- Hauptziele der Therapie sind das Erreichen einer vollständigen hämatologischen und VEGF-Antwort und die Verringerung der Symptome, obwohl es bis zu 3 Jahre dauern kann, bis sich die neurologischen Defizite bessern
Referenz:
- Khouri J, Nakashima M, Wong S. Update on the Diagnosis and Treatment of POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Gammopathy, and Skin Changes) Syndrome: A Review. JAMA Oncol. 2021 Jun 3