Arten der Polyzythämie

Erhöhte Erythrozytenkonzentration kann sein:

• absolut
  • primär - Polycythaemia rubra vera - primärer Defekt in der Stammzellenpopulation des Knochenmarks, der unabhängig von den physiologischen Bedürfnissen eine Erythrozytose verursacht
  • sekundär - normale Knochenmarkstammzellen reagieren auf erhöhtes Erythropoietin oder erythropoietinähnliche Substanzen im Blut, wie auch immer sie beschaffen sind
    • angeboren z.B. - Tschuwaschische Erythrozytose (VHL-Genmutation), Hämoglobin mit hoher Sauerstoffaffinität
    • erworben, z. B. durch Hypoxie, pathologische Erythropoietinproduktion oder exogenes Erythropoietin
  • idiopathisch - es kann keine Ursache für die Erythrozytose festgestellt werden; in dieser Gruppe hat etwa ein Drittel niedrigere Erythropoetinwerte als normal und der Rest hat unangemessen normale Werte bei erhöhtem Hämoglobin oder erhöhtem Erythropoetin (2)
• offensichtlich - normales oder geringfügig erhöhtes Erythrozytenvolumen bei reduziertem Plasmavolumen

Hinweis - Die WHO-Klassifikation und das ICC stufen die Polycythaemia vera jetzt als einen Subtyp der myeloproliferativen Neoplasmen (MPN) ein (2,3).

Referenz

1. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
2. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. Die 5. Auflage der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation für hämatolymphoide Tumoren: myeloische und histiozytäre/dendritische Neoplasmen. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19.
3. Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1200-28.