Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ist eine seltene Ursache der dilatativen Kardiomyopathie, bei der es zu einem allmählichen Ersatz des Myokards des rechten Ventrikels durch fibröses Gewebe kommt. Der linke Ventrikel ist normal oder nahezu normal.
Sie tritt am häufigsten bei jungen Männern auf und kann familiär bedingt sein.
Zusammenfassung der Merkmale (1,2):
- Prävalenz - zwischen 1:1000 und 1:5000 Individuen, wobei Männer unter den Probanden überwiegen (2)
- Vorherrschender Erbgang - AD mit unterschiedlicher Penetranz und variabler klinischer Ausprägung
- Diagnostische Merkmale - EKG-Anomalien in den Ableitungen V1-3. Ein fibröser Ersatz des RV-Myokards ist manchmal in der Magnetresonanztomographie zu erkennen. 30% haben eine LV-Beteiligung (1)
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Die Erkrankung kann sich mit ventrikulären Tachykardien rechtsventrikulären Ursprungs äußern, oder sie kann in einigen Fällen asymptomatisch sein und sich als erstes mit einem plötzlichen Tod äußern
- Synkopen treten in etwa 10-20 % der Fälle auf und sind ein Zeichen für eine schlechte Prognose (3). In den meisten Fällen sind die Ursache für Synkopen rezidivierende anhaltende oder nicht anhaltende ventrikuläre Arrhythmien (3)
- Patienten mit SCD (plötzlicher Herztod)/VF (Kammerflimmern) sind bei der Erstvorstellung typischerweise jünger (mittleres Alter 23 Jahre [Spanne 13-57]) (2)
Die Erkrankung ist progressiv und führt zu:
- eventuelle rechtsventrikuläre Dilatation
- rechtsventrikulärem Versagen
- kann auch linksventrikuläres Versagen sein
Behandlung:
- Der Einsatz eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators sollte bei Patienten mit dieser Erkrankung in Betracht gezogen werden (4)
- Symptomatische Herzrhythmusstörungen erfordern manchmal eine Behandlung mit Betablockern oder Antiarrhythmika wie Sotalol oder Amiodaron. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann bei einigen Patienten eine Behandlung der Herzinsuffizienz erforderlich sein (5)
Anmerkungen:
- Es scheint eine Überschneidung zwischen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie und dem Brugada-Syndrom zu geben (3) - Studiendaten ergaben eine Reihe von Patienten mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie und pharmakologisch nachweisbarem Brugada-Typ I mit ST-Strecken-Hebung und Rechtsschenkelblock in den rechten präkordialen Ableitungen (3)
Referenz:
- British Heart Foundation (2009).Factfile 5/09, Vererbte Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
- 2022 ESC-Leitlinien für das Management von Patienten mit ventrikulären Arrhythmien und die Prävention des plötzlichen Herztods: Entwickelt von der Task Force für das Management von Patienten mit ventrikulären Arrhythmien und die Prävention des plötzlichen Herztods der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) Unterstützt von der Vereinigung für Europäische Pädiatrische und Kongenitale Kardiologie (AEPC), Europäische Herzzeitschrift, 2022;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Peters S et al. Mechanismen von Synkopen bei arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie - Kardiomyopathie jenseits monomorpher ventrikulärer Tachykardie. Int Journ of Cardiol 2006; 106 (1):52-54
- NICE (September 2000). Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren für Herzrhythmusstörungen.
- Pulse (28. Mai 2005): 54-61.