Behandlung

Die Akutbehandlung von ADEM besteht in erster Linie in einer Immunsuppression mit hochdosierten IV-Glukokortikoiden. Das Standardprotokoll ist Methylprednisolon in einer Dosierung von 30 mg/kg/Tag IV (maximal 1000 mg/Tag) für 3 bis 5 Tage, gefolgt von einer oralen Prednison-Taperung für 4 bis 6 Wochen. Ein frühes Absetzen der Steroide kann das Risiko eines Rückfalls erhöhen. (1)

Diese können bei der Erstvorstellung des Patienten gleichzeitig mit Acyclovir oder Antibiotika begonnen werden. Wenn bei einem Patienten keine Besserung eintritt oder er schlecht auf die Glukokortikoidbehandlung anspricht, ist IV-Immunglobulin eine gute Zweitlinientherapie. Die Dosis beträgt 2 g/kg für 2 bis 5 Tage. Ein Plasmaaustausch mit 3 bis 7 Wechseln oder Cyclophosphamid wird in refraktären Fällen eingesetzt. (2)

Die Krankheit ist mit einer Sterblichkeit von 20 % verbunden. Kognitive Beeinträchtigungen werden bei bis zu 56 % der Kinder nach einem ADEM berichtet. (3)

Referenz

1. Cole J, Evans E, Mwangi M, Mar S. Acute Disseminated Encephalomyelitis in Children: Eine aktualisierte Übersicht auf der Grundlage aktueller diagnostischer Kriterien. Pediatr Neurol. 2019 Nov;100:26-34.
2. Yae Y, Kawano G, Yokochi T, Imagi T, Akita Y, Ohbu K, Matsuishi T. Fulminante akute disseminierte Enzephalomyelitis bei Kindern. Brain Dev. 2019 Apr;41(4):373-377.
3. Deiva K et al. Risikofaktoren für akademische Schwierigkeiten bei Kindern mit Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierten akuten demyelinisierenden Syndromen. Dev Med Child Neurol. 2020 Sep;62(9):1075-1081.