Es gibt keine Heilung für die Motoneuronen-Krankheit. Professionelle Beratung und Unterstützung sind wichtig und erfordern fachlichen Rat.
Behandlung gegen den Krankheitsprozess:
- Das National Institute of Clinical Excellence (NICE) hat empfohlen, Riluzol zur Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose-Form von MND einzusetzen (1,2).
Die symptomatische Behandlung umfasst:
- Dysarthrie - Sprachbewertung und Kommunikationshilfen
- Dysphagie - Ernährungsgastrostomie; Krikopharynxmyotomie; achten Sie auf die Konsistenz der Nahrung - Brei wird normalerweise besser geschluckt als feste oder flüssige Nahrung
- Dysphonie - Logopäden können bei Sprach- und Schluckproblemen fachkundigen Rat geben
- Speichelprobleme (4)
- Erwägung eines Versuchs mit Antimuskarinika als Erstbehandlung für Sialorrhoe bei Menschen mit MND
- Glycopyrrolat als Erstbehandlung für Sialorrhoe bei MND-Patienten mit kognitiven Beeinträchtigungen in Betracht ziehen, da es weniger Nebenwirkungen auf das zentrale Nervensystem hat
- wenn die Erstlinienbehandlung für Sialorrhoe nicht wirksam ist, nicht vertragen wird oder kontraindiziert ist, sollte eine Überweisung an einen spezialisierten Dienst für Botulinumtoxin A in Betracht gezogen werden
- wenn eine Person mit MND unter dickem, zähem Speichel leidet:
- Überprüfung aller aktuellen Medikamente, insbesondere aller Behandlungen für Sialorrhöe
- Beratung zu Schlucken, Ernährung, Körperhaltung, Lagerung, Mundpflege, Absaugen und Flüssigkeitszufuhr
- Behandlung mit Luftbefeuchtung, Vernebler und Carbocistein in Betracht ziehen
- Muskelschwäche - Physiotherapie, Gehhilfen, Schienen
- Muskelkrämpfe
- Erwägen Sie Chinin als Erstbehandlung für Muskelkrämpfe bei Menschen mit MND. Wenn Chinin nicht wirksam ist, nicht vertragen wird oder kontraindiziert ist, sollte stattdessen Baclofen als Zweitlinientherapie in Betracht gezogen werden. Wenn Baclofen nicht wirksam ist, nicht vertragen wird oder kontraindiziert ist, sollten Tizanidin, Dantrolen oder Gabapentin in Betracht gezogen werden (4)
- Muskelsteifheit, Spastizität oder erhöhter Tonus
- Ziehen Sie Baclofen, Tizanidin, Dantrolen oder Gabapentin zur Behandlung von Muskelsteifheit, Spastizität oder erhöhtem Tonus bei Menschen mit MND in Betracht. Wenn diese Behandlungen nicht wirksam sind, nicht vertragen werden oder kontraindiziert sind, sollte eine Überweisung an einen spezialisierten Dienst für die Behandlung schwerer Spastizität in Betracht gezogen werden (4)
- Atmungsfunktion
- Bieten Sie nicht-invasive Beatmung als Behandlung für Menschen mit Atmungsstörungen an.
- Erwägung der dringenden Einführung einer nicht-invasiven Beatmung für Menschen mit MND, bei denen sich die Beeinträchtigung der Atmung verschlimmert und die nicht bereits nicht-invasiv beatmet werden
- Opioide als Option zur Linderung der Symptome von Atemnot in Betracht ziehen
- Erwägung von Benzodiazepinen zur Behandlung von Atemnot, die sich durch Angstzustände verschlimmert
- Atemstillstand - erfordert fachliche Beratung
- Stimmung - Die Motor Neurone Disease Association bietet Patienten und Angehörigen wertvolle Hilfe
Es ist wichtig, dass die Lebensqualität des Patienten bei allen Entscheidungen berücksichtigt wird.
Referenz:
- NICE. Leitlinie zur Anwendung von Riluzol (Rilutek) zur Behandlung der Motoneuronenerkrankung. Technologiebewertungsleitfaden TA20. Veröffentlicht im Januar 2001, zuletzt überarbeitet im April 2014.
- NICE (April 2006, aktualisiert 2010). Überprüfungsbeschluss zur Verwendung von Riluzol zur Behandlung der Motoneuronenerkrankung.
- Orrell, R. & deBelleroche, JS. (1994). Superoxiddismutase und ALS. Lancet, 344, 1651-2.
- NICE. Motorische Neuronenkrankheit: Beurteilung und Behandlung. NICE-Richtlinie NG42. Veröffentlicht im Februar 2016, zuletzt aktualisiert im Juli 2019