Die Prognose hängt von der Art der MND und von Faktoren wie dem Alter des Ausbruchs ab (1).
- PLS schreitet langsam voran
- ALS und einige Formen der spinalen Muskelatrophie (SMA) sind tödlich (2)
- ALS ist eine tödliche Krankheit
- Die mittlere Überlebenszeit beträgt 3 Jahre ab dem klinischen Auftreten der Schwäche, und die meisten Patienten sterben an Atemversagen (1)
- Es ist jedoch zu beachten, dass etwa 15 % der ALS-Patienten 5 Jahre nach der Diagnose noch leben, und etwa 5 % überleben mehr als 10 Jahre.
- Ein längeres Überleben ist verbunden mit:
- einem jüngeren Alter bei Ausbruch der Krankheit
- männlichem Geschlecht
- dem Auftreten von Symptomen an den Gliedmaßen (und nicht am Rumpf)
- langsameres Fortschreiten bei regional begrenzten Formen der Motoneuronerkrankung (d. h. brachiale Biplegie, lumbosakrale Biplegie und progressive bulbäre Lähmung [PBP])
- Die progressive Muskelatrophie (PMA), die sich von der klassischen ALS durch das Fehlen von Befunden der oberen Motoneuronen (UMN) unterscheidet, schreitet genauso schnell voran wie die klassische ALS
- bei der ALS, bei der die oberen Motoneuronen überwiegen, wird ein langsameres Fortschreiten beobachtet
- Primäre Lateralsklerose (PLS) - die Überlebensrate ist viel länger als bei ALS (gemessen in Jahrzehnten)
Aus den unterschiedlichen Prognosen bei der Motoneuronenkrankheit geht hervor, dass der Verlust von LMN ein wichtiger prognostischer Faktor ist.
Referenz
- Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Atmungsversagen bei amyotropher Lateralsklerose. Chest. 2019 Feb;155(2):401-408
- Simon NG, Turner MR, Vucic S, et al. Quantifizierung der Krankheitsprogression bei amyotropher Lateralsklerose. Ann Neurol. 2014 Nov;76(5):643-57