Multiple Systematrophie (MSA)

Multiple Systematrophie (MSA) ist eine tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung, die bei Erwachsenen auftritt, schnell fortschreitet und nur begrenzte symptomatische Behandlungsmöglichkeiten bietet.

• Zu den klinischen Merkmalen gehören Parkinsonismus sowie zerebelläre und autonome Anzeichen und Symptome in verschiedenen Kombinationen
  • Je nach der vorherrschenden motorischen Ausprägung werden zwei motorische Hauptvarianten unterschieden:
    • die parkinsonsche Variante der MSA (MSA-P) und
    • MSA zerebelläre Variante (MSA-C)
• In Europa und Nordamerika ist die MSA-P-Variante am weitesten verbreitet, während MSA-C in Japan häufiger vorkommt.
  • Neuropathologische Korrelate von MSA-P und MSA-C sind striatonigrale Degeneration bzw. olivopontozerebelläre Atrophie.

Das Shy-Drager-Syndrom wird als eine weitere Form der MSA angesehen.

Pathologisch ist die multiple Systematrophie durch einen weit verbreiteten Neuronenverlust und Gliose gekennzeichnet.

Klinisch lassen sich drei Bilder unterscheiden, je nachdem, welche Teile des Gehirns am stärksten betroffen sind:

• Kleinhirnataxie bei OPCA (MSA-C)
• Parkinsonismus bei strionigraler Degeneration (MSA-P)
• autonomes Versagen beim Shy-Drager-Syndrom

Referenz:

1. Poewe W et al. Multiple Systematrophie. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56.