In der grauen Kommissur hinter dem zentralen Rückenmarkskanal bilden sich Syrinxen, also röhrenförmige Hohlräume.
Die Syrinxen weiten sich in die dorsalen Hörner und die weiße Substanz des Rückenmarks aus und betreffen insbesondere die dorsalen und lateralen Säulen. Es kommt zur Zerstörung der grauen und weißen Substanz, da die Flüssigkeit innerhalb der Syrinx eine Druckatrophie verursacht. Syrinxen können sich bis zum Hirnstamm ausbreiten - Syringobulbie.
Die Häufigkeit schwieriger Geburten ist bei Patienten mit Syringomyelie höher als bei Kontrollpersonen. Es ist möglich, dass anormale Drücke in der Halswirbelsäule und im vierten Ventrikel während der Geburt die ependymale Auskleidung des zentralen Rückenmarkskanals zerreißen und eine Syrinx auslösen können. Die hydrostatische Theorie wird durch die Beobachtung gestützt, dass die Symptome gelegentlich nach einem Hustenanfall auftreten.
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