Bei der Lungenfibrose handelt es sich um eine diffuse Fibrose des Lungenparenchyms mit einer daraus resultierenden Beeinträchtigung des Gastransfers und einer Fehlanpassung von Ventilation und Perfusion.
Die Fibrose innerhalb der Lunge kann sein:
- Ersatzfibrose, sekundär zu Erkrankungen wie:
- Herzinfarkt
- Lungenentzündung
- Tuberkulose
- fokale Fibrose, als Reaktion auf Reizstoffe wie:
- Siliziumdioxid
- Kohlenstaub
- interstitielle Fibrose:
- kryptogene (idiopathische) fibrosierende Alveolitis (idiopathische pulmonale Fibrose (IPF))
- extrinsische allergische Alveolitis
Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) umfasst eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die durch eine Entzündung und/oder Fibrose des Lungenparenchyms gekennzeichnet sind und mit fortschreitender Dyspnoe einhergehen, die häufig zu einem Atemstillstand im Endstadium führt (1):
- Die häufigsten Formen der ILD sind die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die etwa ein Drittel aller ILD-Fälle ausmacht, die Hypersensitivitätspneumonitis, die 15 % der ILD-Fälle ausmacht, und die Bindegewebserkrankung (CTD), die 25 % der ILD-Fälle ausmacht
- zeigt sich typischerweise mit Dyspnoe bei Anstrengung
- etwa 30 % der Patienten mit ILD berichten über Husten
- die höchste ILD-Rate tritt bei Menschen im Alter von 80 bis 84 Jahren auf, obwohl das Durchschnittsalter bei der Diagnose bei 67 bis 72 Jahren liegt
- ist häufiger bei Frauen anzutreffen, aber IPF (idiopathische Lungenfibrose) betrifft Männer etwa dreimal so häufig
Grundsätze für die Diagnose von ILD:
- auf der Grundlage der Symptome, der körperlichen Untersuchung und zusätzlicher Tests, die in der Regel eine Computertomografie des Brustkorbs (CT), Lungenfunktionstests und eine Serologie zur Untersuchung auf Autoimmunerkrankungen umfassen
- Wenn die Diagnose unklar ist, kann eine Lungenbiopsie durchgeführt werden.
Grundsätze der Behandlung von ILD:
- hängt von der Ursache und dem Schweregrad der interstitiellen Lungenerkrankung ab
- Medikamente, von denen bekannt ist, dass sie interstitielle Lungenerkrankungen verursachen, sollten abgesetzt werden.
- Bestimmte Expositionen (Schimmel, Vögel) sollten vermieden werden
- Erkrankungen, die mit interstitiellen Lungenerkrankungen einhergehen (Bindegewebserkrankungen, Infektionen), sollten behandelt werden
- Erstlinientherapie für IPF
- Verringerung des Fortschreitens der Krankheit durch Nintedanib oder Pirfenidon
- Bei schwerer ILD kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.
Etwa 30 % bis 40 % der Patienten mit ILD entwickeln eine fortschreitende Fibrose, die zu Atemversagen führt und mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 2,5 bis 3,5 Jahren nach der Diagnose ohne Lungentransplantation verbunden ist (2)
- nach einer Lungentransplantation beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit 5,2 bis 6,7 Jahre.
Referenzen:
- Maher TM. Interstitielle Lungenerkrankung: A Review. JAMA. Online veröffentlicht am 22. April 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669.
- Varghese AE, Jackson CD, Lanfranco J. Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung? JAMA. Veröffentlicht online am 03. Juli 2025.